Síndrome de descamación cutánea

Sinónimos: Enfermedad de descamación de la piel
PSS
Piel decidual
Piel decidual idiopática
Queratosis exfoliativa congénita
Síndrome de descamación continua de la piel familiar

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Autosómico recesivo
Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal

 

Resumen

El síndrome de descamación cutánea (PSS) es un grupo de ictiosis autosómicas recesivas raras (ver este término) caracterizado clínicamente por unadescamación superficial, asintomática y espontánea de la piel, e histológicamente por el desprendimiento de las capas más externas de la epidermis.

El PSS se presenta con una distribución acra (PSS acral) o generalizada (PSS generalizado de tipo A (no inflamatorio) o B (inflamatorio)) (ver estos términos). Algunos casos son difíciles de clasificar, lo que parece sugerir la existencia de subtipos adicionales de PSS.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Juliette MAZEREEUW-HAUTIER

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8657&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-descamaci-n-de-la-piel&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=S-ndrome-de-descamaci-n-cut-nea–Enfermedad-de-descamaci-n-de-la-piel-&title=S-ndrome-de-descamaci-n-cut-nea–Enfermedad-de-descamaci-n-de-la-piel-&search=Disease_Search_Simple


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