Enfermedad de Rosaï-Dorfman

Sinónimos: Enfermedad de Destombes-Rosaï-Dorfman
Enfermedad de Rosaï-Dorfman
Enfermedad de Rosaï-Dorfman-Destombes
Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva
SHML

Prevalencia: Desconocido

Herencia:

Edad de inicio o aparición: La edad adulta / Adolescencia

 

Resumen

La enfermedad de Rosaï-Dorfman es una forma benigna poco frecuente de histiocitosis de células no Langerhans caracterizada por el desarrollo de grandes masas histiocíticas indoloras en los , predominantemente de la región cervical.

También puede observarse afectación extranodal, como en la piel, el tracto respiratorio, huesos, sistema genitourinario, tejidos blandos, la cavidad bucal y el sistema nervioso central.

Los hallazgos adicionales pueden incluir fiebre, malestar, epistaxis, sudores nocturnos, pérdida de peso, leucocitosis, velocidad de sedimentación globular elevada e hipergammaglobulinemia.

 

 

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=17176&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Destombes-Rosai-Dorfman&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-de-Rosai-Dorfman–Enfermedad-de-Destombes-Rosai-Dorfman-&title=Enfermedad-de-Rosai-Dorfman–Enfermedad-de-Destombes-Rosai-Dorfman-&search=Disease_Search_Simple


 

Entradas relacionadas

A %d blogueros les gusta esto: