Sinónimos: Enfermedad de Durhing-Brocq

Prevalencia: 1-5 / 10 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La dermatitis herpetiforme (DH) es un trastorno bulloso subepidérmico.

Se caracteriza por una recurrencia crónica de picores, pápulas eritematosas, ronchas de urticaria y vesículas agrupadas que aparecen dispuestas simétricamente en las superficies extensoras, glúteos y espalda.

La mayor parte de los afectados son niños y jóvenes. Se estima que la prevalencia está entre 10 y 19 casos por cada 100.000, con una incidencia de nuevos casos por año que va de 0,9 (Italia) a 2,6 (Irlanda del Norte).

La enfermedad es la expresión cutánea de una enteropatía por intolerancia al gluten. Las manifestaciones clínicas e histológicas son bastante similares a aquellas que corresponden a la enfermedad celíaca. Se supone que los principales mecanismos inmunológicos implicados en la patogénesis son: la formación de depósitos granulares de IgA en el límite dermoepitelial, además de la intervención de linfocitos CD4+ Th2 y de eosinófilos.

El tratamiento se basa en una supresión absoluta del gluten de la dieta.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Marzia CAPRONI
  • Pr Paolo FABBRI

 

 


Fuente:  http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=879&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Durhing-Brocq&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Dermatitis-herpetiforme–Enfermedad-de-Durhing-Brocq-&title=Dermatitis-herpetiforme–Enfermedad-de-Durhing-Brocq-&search=Disease_Search_Simple