Enfermedad de Still del adulto

Sinónimos: AOSD
Síndrome de Wissler-Fanconi

Prevalencia: 1-9 / 100 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La enfermedad de Still del adulto es un raro trastorno reumático. Su principal característica es la combinación de síntomas, como fiebre por encima de los 39ºC, erupciones cutáneas durante los picos de fiebre, dolor muscular o de articulaciones, adenopatías, leucocitosis (especialmente neutrófilos polimorfonucleares) y anomalías del metabolismo del hígado. Pueden presentarse también otros síntomas.

Ninguno de estos signos es suficiente para establecer el diagnóstico, y diversas otras enfermedades (enfermedades fundamentalmente infecciosas o neoplásticas) pueden producir síntomas similares. Así pues, la enfermedad de Still del adulto se corresponde con un « diagnóstico de exclusión », indicando que el diagnóstico se mantiene cuando se han eliminado completamente los otros posibles diagnósticos.

La evolución de la enfermedad es difícil de predecir; puede limitares a sólo un episodio o puede repetirse durante varios meses o años. Algunas veces, pueden producirse erosiones articulares (aproximadamente 1 paciente de cada 3).

Los tratamientos tienen 2 objetivos: – Limitar la intensidad de los síntomas de la enfermedad. La aspirina y antiinflamatorios no esteroideos son los fármacos más comúnmente utilizados para ese propósito, y pueden ser utilizados al principio de la enfermedad, incluso si el diagnóstico no ha sido completamente confirmado. – Para controlar la evolución de la enfermedad, usando corticoesteroides, metotrexato, ciclosporina A, en algunas ocasiones inmunoglobulinas intravenosas o inhibidor de TNF alfa como Etanercept o Infliximab.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Bruno FAUTREL

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=5525&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Still-del-adulto&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-de-Still-del-adulto&title=Enfermedad-de-Still-del-adulto&search=Disease_Search_Simple


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