Eritroqueratodermia en escarapela de Degos

Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómico dominante

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

La eritroqueratodermia en escarapela es una genodermatosis rara caracterizada por lesiones eritematosas hiperqueratósicas limitadas, con forma de diana o escarapela.

Estas lesiones, que remiten y recurren, afectan al tronco y a las extremidades y van acompañadas de placas escamosas que recuerdan a las de la eritroqueratodermia variabilis (véase este término).

La primera manifestación suele producirse al nacer o durante la primera infancia.

Sólo se han descrito unos pocos casos.

La transmisión es autosómica dominante.

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8632&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Eritroqueratodermia-en-escarapela-de-Degos&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Eritroqueratodermia-en-escarapela-de-Degos&title=Eritroqueratodermia-en-escarapela-de-Degos&search=Disease_Search_Simple


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