Sinónimos: Esclerosis sistémica sin afectación de la piel
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La esclerosis sistémica limitada (lSSc; por sus siglas en inglés) (o SSc sin esclerodermia) es una forma de la esclerosis sistémica (SSc, consulte este término), caracterizada por la afectación de órganos con ausencia de fibrosis cutánea.
La prevalencia es desconocida.
Los pacientes presentan el fenómeno de Raynaud, pero no fibrosis cutánea, y tienen riesgo de afectación de los órganos internos (fibrosis y obliteración vascular en los pulmones, corazón y tracto digestivo). Asimismo, pueden desarrollar alteraciones de la motilidad esofágica, que dan lugar a reflujo gastroesofágico e incluso disfagia, fibrosis pulmonar e hipertensión arterial pulmonar.
La causa exacta de la lSSc es desconocida, pero se sabe que se produce una reacción autoinmune que da lugar a la sobreproducción de colágeno. En algunos casos, la SSc está relacionada con la exposición a productos químicos (sílice, disolventes, hidrocarburos, etc.).
El diagnóstico es difícil en ausencia de afectaciones cutáneas. La capilaroscopía del lecho ungueal muestra un patrón típico de SSc y los análisis de sangre muestran con alta frecuencia anticuerpos anticentrómero.
Revisores expertos
- Pr Eric HACHULLA
Última actualización: Julio 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=18907&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Esclerosis-sistemica-limitada&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Esclerosis-sistemica-limitada&title=Esclerosis-sistemica-limitada&search=Disease_Search_Simple
