Estado epiléptico eléctrico durante el sueño lento

Sinónimos: CSWS
Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua durante el sueño
Puntas y ondas continuas durante el sueño de ondas lentas
Síndrome CSWSS

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Autosómico dominante
o No aplicable

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

El síndrome de puntas-ondas continuas durante el sueño (CSWSS) es una forma rara de epilepsia relacionada con la edad.

La aparición se da ente los 3 y 7 años, raramente antes de los 2 años.

En ausencia de lesiones cerebrales, el síndrome CSWSS aparece en niños con un desarrollo normal. Las convulsiones parciales o generalizadas son raras, y ocurren mientras el niño se está quedando dormido.

Posteriormente se verán afectadas las funciones cognitivas, y frecuentemente trastornos del comportamiento.

Los déficits neuropsicológicos iniciales que afectan a una función cognitiva específica tal como el lenguaje, la gesticulación o las habilidades constructivas, del campo de la atención o el control del comportamiento, generalmente se atribuyen erróneamente a problemas psicológicos.

El déficit cognitivo mejor conocido es la afasia.

La afasia epiléptica adquirida se llama síndrome de Landau y Kleffner después de que los autores lo describieran en 1957. Las anomalías de EEG están siempre presentes. Durante la vigilia, los registros de EEG muestran descargas de puntas-ondas paroxísticas focales.

Durante el sueño profundo, las puntas y ondas se vuelven generalizadas y continuas, ocupando el 85% del sueño. No existen convulsiones motoras concomitantes, pero el deterioro cognitivo progresa. Con fármacos antiepilépticos el EEG se normaliza y el estado neuropsicológico mejora. Las convulsiones epilépticas siempre desaparecen con la adolescencia, pero pueden persistir las secuelas neuropsicológicas.

No existe tratamiento específico y duradero para las convulsiones y alteraciones neuropsicológicas. El manejo del síndrome CSWSS requiere equipos especializados en epilepsia pediátrica y neuropsicología.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Anne DE SAINT-MARTIN
  • Dr Marie-Noëlle METZ-LUTZ

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8736&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Estado-epileptico-electrico-durante-el-sue-o-lento&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Puntas-y-ondas-continuas-durante-el-sue-o–Estado-epileptico-electrico-durante-el-sue-o-lento-&title=Puntas-y-ondas-continuas-durante-el-sue-o–Estado-epileptico-electrico-durante-el-sue-o-lento-&search=Disease_Search_Simple


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