Estesioneuroblastoma

Sinónimos: Neuroblastoma olfativo

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

El estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfativo es un tumor muy poco frecuente que se origina a partir de las células olfativas de la cavidad nasal.

En los últimos 20 años se ha informado de tan solo 1000 casos.

La distribución respecto a la edad es de tipo bimodal, con dos picos alrededor de los 20 y de los 50 años de edad.

Este tumor crece lentamente, de forma básicamente local, aunque pueden aparecer metástasis en los nódulos linfáticos cervicales, pulmones, huesos y cerebro.

El intervalo entre los primeros signos y el diagnóstico suele ser de unos 6 meses.

Los síntomas no son específicos pero las dos manifestaciones más frecuentes incluyen obstrucción nasal unilateral y epistaxis. Se desconoce las causas que provocan este tumor pero las anomalías genéticas más frecuentes incluyen la pérdida de la región cromosómica 3p, con ganancia de 17q.

La detección temprana influye favorablemente en el pronóstico y puede permitir la resección de la masa principal del tumor.

Otros factores que correlacionan con un buen pronóstico son una edad joven, que no se haya extendido más allá de los senos paranasales (estadio A en la clasificación de Kadish) y un bajo grado histológico (gradación de Hyams).

El tratamiento consiste en la extracción quirúrgica seguida de radioterapia.

Puede utilizarse quimioterapia para reducir el tumor antes de la cirugía y para el tratamiento de las metástasis; su eficacia ha sido reconocida aunque su uso sigue siendo debatido.

La función olfativa suele perderse o quedar alterada tras la cirugía. La mayor parte de los informes recientes incluyen tasas de supervivencia del 60 al 70% al cabo de 5 años. Las recaídas locales pueden afrontarse con tratamientos de segunda línea, tales como la quimioterapia intensiva.

Desde el momento del diagnóstico y de la cirugía inicial, el tratamiento debe hacerse por parte de equipos multidisciplinarios con experiencia en oncología dentro de estudios prospectivos que tengan como objetivo la mejora de la supervivencia y calidad de vida del paciente.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Jacques GRILL

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3733&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Estesioneuroblastoma&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Estesioneuroblastoma&title=Estesioneuroblastoma&search=Disease_Search_Simple


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