Trombocitemia esencial

Sinónimos: ET
Trombocitosis esencial

Prevalencia: 1-5 / 10 000

Herencia: No aplicable
o Multigénico / multifactorial

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La trombocitemia esencial (TE) es uno de los trastornos mieloproliferativos Ph-negativos más frecuentes.

La TE se caracteriza por una elevación mantenida de las plaquetas >600 billones/L debido a la proliferación excesiva de los megacariocitos de la médula ósea.

Desde la disponibilidad de sistemas automáticos para el recuento de plaquetas, la TE se diagnostica con frecuencia en pacientes jóvenes asintomáticos.

Las causas mayores de morbilidad y mortalidad en la TE son los trastornos vasculares y oclusivos así como las complicaciones hemorrágicas.

Los trastornos microvasculares como la eritromegalia y la isquemia cerebral u ocular transitoria son síntomas muy sugerentes relacionados con la activación plaquetaria y que pueden aliviarse selectivamente con agentes antiagregantes como la aspirina.

Las trombosis arteriales en las arterias coronarias, cerebrales o periféricas son más típicas que los accidentes tromboembólicos venosos. Representan la mayor causa de mortalidad o morbilidad y ocurren más frecuentemente en pacientes mayores con trombosis previa.

Los episodios hemorrágicos severos son raros y sólo ocurren en pacientes con recuento elevado de plaquetas. Es muy raro también que evolucione a leucemia y mielodisplasia o progrese a mielofibrosis.

En consecuencia, la esperanza de vida de los pacientes con TE no está reducida significativamente respecto a los controles. El manejo terapéutico es un compromiso entre el riesgo de trombosis, hemorragia y los efectos a largo plazo de los medicamentos disponibles.

La decisión de empezar un tratamiento citorreductor se basa en la estratificación de los riesgos de eventos trombóticos o hemorrágicos.

Una estrategia de espera no intervencionista es la opción más frecuente en pacientes jóvenes asintomáticos y de bajo riesgo. La profilaxis primaria antitrombótica con aspirina para reducir las complicaciones vasculares puede ser una opción racional tanto si se utiliza también la terapia citorreductora como si no.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Jean BRIERE

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3599&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=ET&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Trombocitemia-esencial–ET-&title=Trombocitemia-esencial–ET-&search=Disease_Search_Simple


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