Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: Infancia
Neonatal

 

Resumen

La facomatosis pigmentoqueratótica es un síndrome raro definido por la asociación de un nevus organoide (ocasionalmente con diferenciación sebácea), un nevus lentiginoso moteado y otras anomalías extracutáneas.

La enfermedad es consecuencia del mecanismo genético denominado ‘twin spot’.

Los pacientes deben ser observados detenidamente para garantizar una detección y tratamiento tempranos de la degeneración maligna que puede estar asociada a este síndrome.

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=2605&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Facomatosis-pigmento-quer-t-tica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Facomatosis-pigmento-quer-t-tica&title=Facomatosis-pigmento-quer-t-tica&search=Disease_Search_Simple