Fibroelastosis endomiocárdica

Sinónimos:

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Dominante ligado al X
o No aplicable
o Autosómico recesivo
o Recesivo ligado al X

Edad de inicio o aparición: Neonatal

 

Resumen

La fibroelastosis endomiocárdica es una causa de insuficiencia cardíaca durante la infancia.

Es el resultado de un engrosamiento difuso del endocardio, esto provoca una miocardiopatía dilatada en la mayoría de los casos o una miocardiopatía restrictiva con una frecuencia mucho menor. Puede presentarse como un trastorno primario o puede ser secundario a otras malformaciones cardíacas, especialmente a una estenosis o atresia de la aorta.

Se estima que la incidencia al nacimiento es de 1 de cada 5.000.

En la mayoría de los casos la fibroelastosis endomiocárdica se diagnostica entre los 3 y los 6 meses de edad.

La insuficiencia cardíaca puede ser aguda con un mal pronóstico o ser crónica.

La forma primaria suele ser esporádica, pero un 10% de los casos son de transmisión genética, presentándose todos los tipos posibles de transmisión (autosómica dominante, autosómica recesiva, ligada al X).

Se desconoce la causa subyacente de los casos esporádicos, puede asociarse con una infección viral antenatal, con isquemia subendocárdica o con anomalías metabólicas.

El tratamiento es el mismo que el utilizado frente a la insuficiencia cardíaca.

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=1954&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Fibroelastosis-endomioc-rdica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Fibroelastosis-endomioc-rdica&title=Fibroelastosis-endomioc-rdica&search=Disease_Search_Simple


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