Fibrosis pulmonar – hiperplasia hepática – hipoplasia de médula ósea

Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La fibrosis pulmonar – hiperplasia hepática – hipoplasia de médula ósea, también denominada ”síndrome trimorfo” (p.e. tres morbilidades (hereditarias), pulmonar, hepática y citopenia), es una enfermedad poco frecuente descrita en 4 casos hasta la fecha, que se manifiesta con fibrosis pulmonar idiopática, hiperplasia regenerativa nodular hepática que da lugar a hipertensión portal y trombocitopenia por la hipoplasia en la médula ósea.

La enfermedad estaba asociada con un 100% de mortalidad.

 

 

 

Fuente:

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