Fibrosis pulmonar idiopática

Sinónimos: Enfermedad pulmonar intersticial
Neumonia intersticial usual (UIP)

Prevalencia: 1-5 / 10 000

Herencia: Autosómico dominante

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar no neoplásica, caracterizada por la formación de tejido cicatricial en los pulmones sin causa conocida.

La FPI es una enfermedad rara que afecta a alrededor de 5 millones de personas en todo el mundo. La prevalencia se estima ligeramente superior en varones (1/5.000) que en mujeres (1/7.700).

La edad media al inicio de la enfermedad es de 66 años.

La FPI se manifiesta inicialmente con una disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. La auscultación de los pulmones revela crepitantes inspiratorios tempranos, localizados predominantemente en las bases pulmonares.

El hipocratismo digital está presente en alrededor del 50% de los casos.

Un cor pulmonale se desarrolla en la última fase de la enfermedad y pueden presentarse signos de insuficiencia cardíaca derecha. La etiología todavía permanece desconocida.

Los factores ambientales podrían estar asociados al desarrollo de la FPI (tabaquismo, exposición a la sílice y a la ganadería). La FPI se reconoce mediante tomografía computarizada de alta resolución por las opacidades reticulares subpleurales, periféricas del lóbulo inferior y las modificaciones en «panal de abeja» subpleurales. La FPI se asocia con una lesión patológica conocida como neumonía intersticial usual (NIU). La NIU es la alternancia de zonas de parénquima pulmonar normal con de placas de fibrosis densa, que toman la forma de hojas de colágeno.

El diagnóstico de la FPI necesita la correlación de los signos clínicos con las radiografías y la biopsia pulmonar.

En ausencia de biopsia pulmonar, el diagnóstico puede establecerse en base a los criterios clínicos definidos en las guías terapéuticas publicadas y que han sido aprobados por diferentes sociedades profesionales.

El diagnóstico diferencial incluye: otras neumonías intersticiales idiopáticas, enfermedades del tejido conectivo (esclerosis sistémica, polimiositis, artritis reumatoide), «formas frustradas» de enfermedades autoinmunes, neumonitispor hipersensibilidad crónica (ver estos términos) y otros exposiciones ambientales (en ocasiones ocupacionales). Los tratamientos médicos para la FPI son ineficaces.

Se han identificado varias dianas moleculares terapéuticas nuevas y varios ensayos clínicos están investigando la eficacia de los nuevos medicamentos. Por el momento, el transplante pulmonar sigue siendo una opción viable para estos pacientes, pero la FPI tiene de forma típica un curso progresivo y conduce a una incapacidad importante.

La supervivencia media es de 2 a 5 años después del diagnóstico.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Eric MELTZER
  • Pr Paul NOBLE

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=7029&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Fibrosis-pulmonar-idiop-tica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Fibrosis-pulmonar-idiop-tica&title=Fibrosis-pulmonar-idiop-tica&search=Disease_Search_Simple


 

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