Fibrosis retroperitoneal asociada a IgG4

Sinónimos: Enfermedad de Ormond

Fibrosis retroperitoneal idiopática

Prevalencia: 1-9 / 100 000

Herencia: No aplicable o Desconocido

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La fibrosis retroperitoneal (del inglés RPF) se caracteriza por el desarrollo de masas fibróticas que rodean las estructuras retroperitoneales, tales como la aorta, vena cava, uréteres y el músculo psoas.

Su incidencia varía entre 0,4 y 1/200.000.

Los síntomas pueden variar dependiendo de la localización y de la extensión de la masa fibrótica. Las manifestaciones más comunes son dolor, pérdida del peso, náusea y vómitos.

En los casos más graves, el proceso fibrótico puede conducir a la obstrucción uretérica y a la insuficiencia renal.

La fibrosis retroperitoneal es una causa inusual de uropatía obstructora en niños. La etiología es desconocida en la mayoría de los pacientes, de allí el nombre de “fibrosis retroperitoneal idiopática”. El RPF se puede diagnosticar por tomografía computarizada, resonancia magnética o biopsia.

Un diagnóstico temprano ayuda a preservar la función renal y a evitar la implicación de otros órganos.

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10637&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Fibrosis-retroperitoneal&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Fibrosis-retroperitoneal&title=Fibrosis-retroperitoneal&search=Disease_Search_Simple


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