Neuropatía axonal aguda motora y sensitiva

Sinónimos: GBS axonal agudo motor y sensitivo

Prevalencia:

Herencia: Multigénico / multifactorial
o No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (AMSAN) es una forma axonal sensitivo-motora del síndrome de Guillain-Barré (SGB, ver este término).

La incidencia anual del SGB se estima entre 1/91.000 y 1/55.000.

Las formas axonales (AMSAN y la neuropatía axonal aguda motora, AMAN; ver términos) representan únicamente el 3-5% de los casos de SGB en los países occidentales, mientras que en Asia y en América Latina son mucho más frecuentes (30-50%). Los pacientes presentan un cuadro clínico (debilidad muscular y alteraciones sensoriales) similar al de la forma desmielinizante más frecuente del SGB, la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA; ver término), pero la evolución de la ANSAM tiende a ser más grave.

Como en otras formas de SGB, una enfermedad infecciosa precede la aparición de la debilidad muscular en las extremidades en la mayoría de casos.

Aunque no se conoce con exactitud el mecanismo patológico, AMAN y ANSAM están asociadas a la presencia de anticuerpos antigangliósidos (anti-GM1/GD1a/GM1b/GalNAc-GD1a) y pueden estar causadas por la degeneración axonal primaria mediada por anticuerpos o por la inhibición de los canales de sodio regulados por voltaje mediada por anticuerpos. La AMSAN es generalmente una forma grave de SGB y el porcentaje de recuperación es bajo.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Pieter VAN DOORN

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=13934&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=GBS-axonal-agudo-motor-y-sensitivo&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Neuropat-a-axonal-aguda-motora-y-sensitiva–GBS-axonal-agudo-motor-y-sensitivo-&title=Neuropat-a-axonal-aguda-motora-y-sensitiva–GBS-axonal-agudo-motor-y-sensitivo-&search=Disease_Search_Simple


 

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