Granulomatosis con poliangeítis

Sinónimos: GPA
Granulomatosis de Wegener

Prevalencia: 1-9 / 100 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrotizante que asocia inflamación de la pared vascular y perivascular y granulomatosis extravascular.

Su forma completa se caracteriza clínicamente por manifestaciones de oído, nariz y garganta, afectación pulmonar y renal. Pueden existir también otras manifestaciones sistémicas de la vasculitis.

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara cuya prevalencia se ha estimado en 24/1,000,000 habitantes en la región de Paris y 30/1,000,000 habitantes en los Estados Unidos. Afecta a ambos sexos. La edad media de inicio son los 45 años aunque se han descrito casos tanto en ancianos como en niños.

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad severa, incluso fatal si no se trata. Sin embargo, los tratamientos disponibles actualmente pueden controlar la evolución e incluso curarla en muchos casos, aunque las recaídas son frecuentes.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Loïc GUILLEVIN

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=759&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=GPA&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Granulomatosis-con-poliange-tis–GPA-&title=Granulomatosis-con-poliange-tis–GPA-&search=Disease_Search_Simple


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