Distrofia corneal de Grayson-Wilbrandt

Sinónimos: GWCD

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómico dominante

Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Infancia
Adolescencia

 

Resumen

La distrofia corneal de Grayson-Wilbrandt es una forma muy rara de distrofia corneal, caracterizada por patrones variables de opacificación de la capa de Bowman de la córnea que se extienden anteriormente dentro del epitelio, con una agudeza visual entre normal y disminuida.

La prevalencia de esta forma no se conoce e incluso es cuestionable la existencia de esta distrofia corneal como una entidad diferenciada. Tan solo se ha estudiado de forma incompleta una familia.

La aparición se produce entre la primera y segunda décadas de vida. Los pacientes presentan erosiones dolorosas, aunque menos graves que en la DC de Reis-Bücklers y en la DC de Thiel-Behnke (consulte estos términos). La agudeza visual es normal o, en ocasiones, ligeramente disminuida. La enfermedad tiene un curso progresivo.

No se conoce la etiología, pero se considera genética.

En una exploración con lámpara de hendidura, la capa de Bowman muestra patrones variables de opacificación, desde un moteado difuso a opacidades difusas blanco-grisáceas, que se extienden anteriormente dentro del epitelio. La córnea entre los depósitos es clara.

Se ha descrito un patrón de herencia autosómico dominante.

Una queratectomía superficial o una queratoplastia penetrante pueden mejorar la visión.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Gordon KLINTWORTH

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=20855&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=GWCD&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Distrofia-corneal-de-Grayson-Wilbrandt–GWCD-&title=Distrofia-corneal-de-Grayson-Wilbrandt–GWCD-&search=Disease_Search_Simple


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