Hiperplasia suprarrenal unilateral primaria

Sinónimos: PUAH

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La hiperplasia suprarrenal unilateral primaria (PUAH) es una forma de (hiper) aldosteronismo primario (AP; consulte este término) que puede corregirse quirúrgicamente, caracterizada por la supresión de renina, hipersecreción unilateral de aldosterona e hipertensión de moderada a grave secundaria a una hiperplasia de la glándula suprarrenal.

La prevalencia de la hiperplasia suprarrenal unilateral primaria es desconocida.

La PUAH puede estar asociada a hipopotasemia, que, cuando se presenta, puede ser sintomática con debilidad muscular, calambres, parestesias o palpitaciones con o sin fibrilación auricular.

La etiología de la PUAH es desconocida.

Los métodos de diagnóstico incluyen la determinación de aldosterona y renina periférica, un muestreo venoso suprarrenal que hace posible diferenciar la hipersecreción de aldosterona unilateral de la bilateral, y un TAC que muestra suprarrenales normales o hiperplasia suprarrenal unilateral.

La adrenalectomía unilateral elimina la hipersecreción de aldosterona y la hipopotasemia en la mayoría de pacientes con PUAH.

La presión sanguínea mejora significativamente en la mayoría de los pacientes, pero la hipertensión se cura en sólo el 50% de los casos.

 

 

 

Revisores expertos

  • Dr Laurence AMAR
  • Pr Pierre-François PLOUIN
  • Dr Olivier STEICHEN

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=19203&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hiperplasia-suprarrenal-unilateral-primaria&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hiperplasia-suprarrenal-unilateral-primaria&title=Hiperplasia-suprarrenal-unilateral-primaria&search=Disease_Search_Simple


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