Hipoqueratosis circunscrita palmo-plantar

Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La hipoqueratosis palmoplantar circunscrita es una displasia ectodérmica caracterizada por manchas cutáneas circulares, bien circunscritas y deprimidas. Hasta ahora, se ha descrito en 17 pacientes, pero es probable que esté infradiagnosticada.

La mayoría de los pacientes observados son mujeres de mediana edad o ancianas.

Las lesiones son asintomáticas, por lo general ocurren en las palmas de las manos o en las plantas de los pies y suelen ser únicas, aunque en algunos pacientes se han observado dos lesiones. La etiología es desconocida.

El diagnóstico preciso requiere un análisis histopatológico.

Los rasgos característicos son la depresión de la epidermis con un límite neto «en escalera» que separa la piel afectada de la piel normal, una capa de células granulares ligermente reducida y una capa córnea delgada. La ausencia de laminilla cornoide permite la exclusión de la poroqueratosis de Mibelli (véase este término). Como las lesiones son asintomáticas, el tratamiento no es estrictamente necesario y la aplicación de corticoides y retinoides tópicos ha demostrado no ser beneficiosa. Sin embargo, el tratamiento prolongado con calcipotriol tópico tuvo como resultado la resolución de la lesión en un caso.

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10941&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hipoqueratosis-circunscrita-palmo-plantar&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hipoqueratosis-circunscrita-palmo-plantar&title=Hipoqueratosis-circunscrita-palmo-plantar&search=Disease_Search_Simple


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