Neumopatía eosinofílica idiopática aguda

Sinónimos: IAEP

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La neumonía eosinofílica idiopática aguda (IAEP) es una neumonía eosinofílica de etiología indeterminada que se caracteriza por insuficiencia respiratoria hipóxica febril aguda asociada a infiltrados radiográficos difusos y eosinofilia pulmonar pero sin que concurra alergia o infección.

La prevalencia de la IAEP es aún desconocida, pero hasta la fecha se ha registrado menos de cien casos. Un estudio reciente ha descrito únicamente tres casos pediátricos en Francia en un espacio de tiempo de cinco años. El número de hombres afectados es aproximadamente el doble que el de mujeres.

La IAEP se puede presentar a cualquier edad, incluso en niños previamente sanos, pero la mayoría de los pacientes tiene entre 20 y 40 años de edad. La IAEP se presenta como una neumonía aguda en individuos previamente sanos, y el cuadro clínico consiste en una insuficiencia respiratoria aguda con fiebre, tos seca, disnea progresiva, taquipnea e hipoxemia grave. Se puede observar crepitaciones durante la auscultación del tórax y una acusada retracción de la pared torácica. También puede registrarse mialgia y dolor abdominal. La IAEP puede precipitarse o agudizarse por el tabaco o el cannabis.

La fisiopatología de la IAEP aún no se conoce completamente. Parece ser la consecuencia del daño causado por la infiltración de los eosinófilos en el parénquima pulmonar y la liberación de sustancias tóxicas como proteínas básicas, mediadores lipídicos y citocinas.

Los criterios diagnósticos para la IAEP son los siguientes: 1) inicio agudo de cuadro febril (normalmente menos de siete días), 2) infiltraciones pulmonares bilaterales difusas, 3) insuficiencia respiratoria hipoxémica grave (con una saturación de oxígeno en sangre de menos del 90% por oximetría de pulso, o PaO2<60 mm Hg a presión atmosférica o PaO2/FiO ≤300 mm Hg), 4) eosinofilia pulmonar (eosinofilia en el lavado broncoalveolar [LBA] >25% o predominancia de eosinófilos en la biopsia pulmonar), y 5) causas desconocidas de eosinofilia pulmonar aguda (inicio reciente de tabaquismo o exposición a polvo inhalado). Las radiografías de tórax muestran infiltraciones bilaterales difusas, opacidades alveolares, densidades intersticiales reticulonodulares y/o derrame pleural. Estas infiltraciones intersticiales suelen progresar a infiltraciones alveolares e intersticiales extensivas que afectan a todos los lóbulos en varias horas. Los escáneres de tomografía computerizada de tórax muestran áreas difusas de atenuación en vidrio esmerilado, infiltraciones alveolares, nódulos poco definidos y engrosamiento del septo interlobular.

El diagnóstico diferencial incluye neumonía intersticial aguda (AIP), lesión pulmonar aguda (ALI), síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) (ver estos términos), neumonía extrahospitalaria grave, neumonía por aspiración, neumonitis por hipersensibilidad aguda e infecciones fúngicas o parasitarias.

La recuperación clínica y radiológica completa sin recaídas se puede obtener rápidamente mediante terapia con corticoesteroides (entre 2 y 12 semanas de administración intravenosa, seguida por un cambio a administración oral). En pacientes que no han sido tratados adecuadamente se ha observado insuficiencia respiratoria que ha requerido ventilación mecánica u oxigenación extracorpórea por membrana (ECMO).

El pronóstico para la IAEP es excelente siempre que la terapia con corticoesteroides se instaure con rapidez. Sin el diagnóstico y el tratamiento adecuados, la IAEP puede resultar mortal.

 

 

 

Revisores expertos

  • Pr Jean-Christophe DUBUS

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8741&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=IAEP&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Neumopat-a-eosinof-lica-idiop-tica-aguda–IAEP-&title=Neumopat-a-eosinof-lica-idiop-tica-aguda–IAEP-&search=Disease_Search_Simple


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