Distrofia corneal epitelial de Lisch

Sinónimos: Distrofia microquística en forma de banda y verticilada del epitelio corneal
LECD

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Recesivo ligado al X

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

La distrofia corneal epithelial de Lisch (LECD) es una forma muy rara de distrofia corneal superficial caracterizada por opacidades en forma de pluma y microquistes en el epitelio corneal dispuestos en forma de banda y, en ocasiones, en espiral, con ocasionalmente problemas de visión.

La prevalencia exacta de esta forma de distrofia corneal no se conoce pero hasta la fecha se han descrito muy pocos casos. La LECD se ha documentado en una familia alemana y en casos esporádicos en Alemania y en EEUU.

Generalmente, las lesiones se desarrollan en la infancia. Las opacidades epiteliales son lentamente progresivas y a veces se da visión borrosa indolora superados los 60 años de edad.

La causa exacta no se conoce pero parece ser genética. El gen ligado a la distrofia corneal epithelial de Lisch ha sido cartografiado en el brazo corto del cromosoma X (Xp22.3).

Se ha descrito un patrón de herencia recesivo ligado al X.

El epitelio corneal patológico puede eliminarse si los síntomas exigen tal tratamiento.

 

 

 

Revisores expertos

  • Dr Gordon KLINTWORTH

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=13972&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=LECD&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Distrofia-corneal-epitelial-de-Lisch–LECD-&title=Distrofia-corneal-epitelial-de-Lisch–LECD-&search=Disease_Search_Simple


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