Linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares

Sinónimos: NLPHL

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

El linfoma de Hodgkin nodular de predominio linfocítico (NLPHL) es un subtipo poco frecuente del linfoma de Hodgkin (HL; consulte este término) que se caracteriza histológicamente por el predominio de linfocítos (PL) malignos, con ausencia de las células típicas de Hodgkin y Reed-Sternberg (HRS).

El NLPHL representa solo el 5-10% de los casos de HL y tiene una incidencia anual de aproximadamente 1/830.000.

La enfermedad suele aparecer antes de los 40 años de edad y hay un predominio masculino de 3:1. A diferencia del linfoma de Hodgkin clásico (CHL; consulte este término), el NLPHL tiene una tendencia mayor a restringirse a los gánglios linfáticos periféricos (cuello, axila o región inguino-femoral). La afectación mediastínica es poco frecuente y la diseminación ganglionar es discontigua. Más del 80% de los casos se presentan en el estadio 1 o 2 de la enfermedad. Los síntomas B (fiebre, sudoración nocturna profusa y pérdida de peso inexplicable) se observan también con menor frecuencia y generalmente no hay alteraciones de la inmunidad en pacientes NLPHL. La enfermedad extranodal es extremadamente infrecuente en el NLPHL pero puede darse en bazo (10-15% de los casos), hígado (<5% de los casos) y médula ósea o pulmones (<5% de los casos). Las complicaciones a largo plazo incluye neoplasias secundarias (linfoma difuso de células B grandes (25% de riesgo durante 20 años; consulte este término) o cánceres epiteliales (pulmón, mama, gastrointestinal), que a menudo surgen de una zona irradiada previamente.

La causa exacta es desconocida. A diferencia de las células de Hodgkin y las células de Reed-Sternberg (HRS) multinucleadas observadas en el CHL, las células PL suelen ser negativas para todos los marcadores EBV. La genética puede desempeñar un papel ya que las células PL contienen frecuentemente reordenamientos de genes de inmunoglobulina y se han observado anomalías cromosómicas en dos tercios de los casos.

Para diagnosticar el NLPHL, en primer lugar se realiza una biopsia (normalmente de un glánglio linfático). El diagnóstico está basado en la presencia de células LP CD20 positivo, CD15 negativo y CD30 negativo. Las células PL son células B monoclonales que se originan en el centro germinal. La clasificación (basada en el sistema de clasificación de Cotswold) se realiza para determinar la gravedad y extensión del NLPHL y decidir el mejor esquema de tratamiento.

El diagnóstico diferencial incluye el HL clásico rico en linfocitos (consulte este término), la transformación progresiva de los centros germinales y el linfoma de células B grandes rico en células T.

Antes, el tratamiento habitual para la enfermedad en estadios iniciales localizados 1 o 2 era radioterapia del área afectada (IFRT) a con 30-36 Gy; sin embargo, muchos expertos recomiendan ahora que el NLPHL sea tratado igual que el CHL. La quimioterapia o la terapia combinada es necesaria en etapas avanzadas de la enfermedad. Las recaídas son comunes (10-15% de los casos) y puede darse múltiples veces. En los casos en que las terapias de rescate fracasan en CHL, el rituximab parece prometedor para el tratamiento de NLPHL recurrente ya que ataca las células LP a través del marcador de superficie CD20. Los pacientes deben ser monitorizados para detectar neoplasias secundarias y enfermedades cardiopulmonares ya que estas complicaciones a largo plazo pueden aparecer por la toxicidad relacionada con la terapia.

El pronóstico es bueno con una tasa de remisión de 90-100% en el tratamiento de primera línea. La recaída es común (aparece en el 10-15% de los pacientes) y se produce por término medio a los 3-6 años tras el diagnóstico. En general la tasa de supervivencia a los 10 años es de >90% en enfermedad inicial localizada.

 

 

 

Revisores expertos

  • Dr Joseph CONNORS

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=11775&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Linfoma-de-Hodgkin-con-predominio-de–linfocitos-nodulares&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Linfoma-de-Hodgkin-con-predominio-de-linfocitos-nodulares&title=Linfoma-de-Hodgkin-con-predominio-de-linfocitos-nodulares&search=Disease_Search_Simple


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