Miositis focal

Sinónimos: Miositis focal nodular
Pseudotumor inflamatorio del músculo esquelético

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La miositis focal es una miopatía inflamatoria poco frecuente que se caracteriza por una inflamación localizada del músculo esquelético, generalmente en las extremidades inferiores.

La prevalencia es desconocida. Se han descrito aproximadamente 115 casos hasta la fecha.

La enfermedad puede aparecer a cualquier edad. Se presenta como una masa (tamaño variable de 1 a 20 cm) localizada en un solo músculo esquelético que puede ser indolora o sensible al tacto y que crece insidiosamente durante varias semanas o meses. La masa suele localizarse en las extremidades inferiores y los músculos afectados con mayor frecuencia son el adductor, el vasto lateral y el gastrocnemio o gemelos. De forma poco frecuente, puede producirse en músculos de la región de la cabeza y el cuello. Las manifestaciones sistémicas poco frecuentes adicionales incluyen fiebre, mialgia, debilidad generalizada y pérdida de peso. No parece invadir los tendones adyacentes, la fascia o la piel y suele remitir espontáneamente con el tiempo. La recurrencia es posible (observada en un 18% de los casos) pero poco común. En algunos casos puede progresar a una dermatomiositis.

La etiología es desconocida. Las posibles causas incluyen traumatismo, factores genéticos (que permanecen desconocidos), infecciones virales y una enfermedad autoinmune. Algunos consideran la miositis focal como una forma localizada de polimiositis. Otra posible causa de la hipertrofia de la fibra muscular, que conduce a la miositis focal, es la irritación crónica nerviosa causada por la compresión de un nervio.

Los hallazgos clínicos de una inflamación en un único músculo son indicativos de miositis focal. La resonancia magnética (RM) ayuda al diagnóstico al revelar una intensidad de la señal aumentada e hipertrofia del músculo afectado. A veces se observa una leve elevación en el nivel de creatina quinasa (CK). Los hallazgos histológicos consisten en inflamación crónica y fibrosis acompañadas por cambios miopáticos con fibras de regeneración/degeneración, miofagocitosis y a veces fibras atróficas angulares y núcleos picnóticos.

Clinicamente, la miositis focal puede ser confundida con otras muchas enfermedades como los sarcomas de partes blandas (rabdomiosarcoma, liposarcoma, leiomiosarcoma), miositis osificante progresiva, tumor miofibroblástico inflamatorio, linfoma (consulte estos términos), fibromatosis, rabdomioma, lipoma intramuscular, trombosis venosa y otras enfermedades de origen inflamatorio o vascular. Patológicamente, puede parecerse a la miopatía inflamatoria y la distrofia muscular (consulte estos términos).

A menudo, el tratamiento no es necesario ya que la mayoría de casos se resuelven espontáneamente. Los fármacos antiinflamatorios (esteroideos o no esteroideos), como la prednisolona oral, pueden administrarse para minimizar cualquier dolor e inflamación. En casos complicados por el movimiento limitado de las articulaciones, pueden ser necesarias una terapia física y/o quirúrgica.

El pronóstico es muy bueno ya que la mayoría de casos de miositis focal se resuelven espontáneamente.

 

 

 

Revisores expertos

  • Dr Elisabeth RUSHING

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10636&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Miositis-focal&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Miositis-focal&title=Miositis-focal&search=Disease_Search_Simple


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