Trombocitopenia aloinmune fetal y neonatal

Sinónimos: NAIT

Prevalencia: Desconocido

Herencia:

Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal

 

Resumen

La trombocitopenia aloinmune fetal/neonatal (NAIT) está provocada por la aloinmunización maternal frente a los antígenos plaquetarios fetales heredados del padre que sean diferentes de los maternos. Se suele presentar en forma de trombocitopenia aislada en recién nacidos que no presentan otras alteraciones.

Se ha estimado una prevalencia de 1/800 a 1/1000 nacimientos vivos. Se ha considerado la NAIT como la versión plaquetaria de la enfermedad hemolítica del recién nacido relacionada con el Rh. A diferencia de ésta, la NAIT puede presentarse durante el primer embarazo.

El espectro de la enfermedad puede variar de la trombocitopenia subclínica moderada a la hemorragia con riesgo para la supervivencia en el periodo neonatal. Los bebes afectados de forma leve, pueden ser asintomáticos. En aquellos casos con trombocitopenia grave, los signos más comunes son petequia, púrpura o cefalohematoma en el nacimiento, asociados con grave riesgo de hemorragia intracraneal (hasta un 20% de los casos descritos), provocando la muerte o secuelas neurológicas.

La trombocitopenia aloinmune suele presentarse de forma inesperada y se acostumbra a diagnosticar después del nacimiento. Una vez existe la sospecha, el diagnóstico se confirma por la presencia de aloanticuerpos maternos antiplaquetarios frente a los antígenos de herencia paterna. El tratamiento postnatal consiste en la transfusión de plaquetas que carezcan de dicho antígeno, esta no debe esperar a la confirmación biológica del diagnóstico (una vez se establece la sospecha diagnóstica), especialmente en los casos de trombocitopenia grave.

El diagnóstico temprano y el tratamiento son esenciales para reducir las probabilidades de muerte e invalidez provocadas por la hemorragia. A causa de la alta frecuencia de recurrencia y del aumento de la gravedad de la trombocitopenia en los embarazos sucesivos, debería ofrecerse la posibilidad de una terapia antenatal. Sin embargo, el manejo de los embarazos de alto riesgo sigue siendo objeto de discusión.

 

 

 

Revisores expertos

  • Dr Cécile KAPLAN-GOUET

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8692&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Trombocitopenia-aloinmune-fetal-y-neonatal&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Trombocitopenia-aloinmune-fetal-y-neonatal&title=Trombocitopenia-aloinmune-fetal-y-neonatal&search=Disease_Search_Simple


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