Timoma

Sinónimos: Neoplasia epitelial tímica primaria
Tumor epitelial tímico primario

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

El timoma es una rara neoplasia epitelial de timo (TEN; ver término) que surge del epitelio tímico.

Se trata de la forma más común de TEN y tiene una incidencia anual de aproximadamente 1/769.000. La proporción hombre-mujer es de 1:1,4. Los timomas suelen ocurrir entre los 30 y los 70 años (con una edad media de 50 años), aunque en ocasiones se producen durante la infancia.

Mientras que la mitad de los pacientes son asintomáticos, la otra mitad presenta síntomas torácicos como disnea, dolor, infección del tracto respiratorio superior, fatiga, pérdida de peso y tos o neumonía. Los timomas están frecuentemente asociados a la miastenia gravis (ver término), un trastorno autoinmune que se manifiesta con diplopia, ptosis, disfagia y debilidad. Algunos pacientes pueden sufrir otras enfermedades autoinmunes como lupus sistémico eritematoso (ver término) y artritis reumatoide, síndromes hematológicos como aplasia de glóbulos rojos y eritrocitosis, y otras enfermedades crónicas como hipertensión, diabetes mellitus, insuficiencia renal y enfermedad coronaria. En algunos pacientes puede existir una historia de segundos tumores.

Se desconoce la etiología.

El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, estudios radiológicos y un análisis patológico de los tejidos resecados. La radiografía de tórax puede revelar un ensanchamiento del mediastino o pérdida del espacio claro retroesternal. Para una evaluación posterior de la lesión puede indicarse una tomografía computerizada (TC), una angiografía por resonancia magnética (RM) y/o una tomografía por emisión de positrones (PET). La biopsia, realizada generalmente por TC o biopsia percutánea con aguja guiada por ecografía, es necesaria para el diagnóstico. Los timomas están actualmente divididos de acuerdo a la OMS en 4 subclases histológicas: tipos A, B, AB y C. Los tumores de tipo A se componen de células epiteliales ovales o fusiformes. En los tumores de tipo B, las células son redondas o poligonales y están divididas en 3 subtipos (B1, B2 y B3) en función de su proporción de linfocitos y del aumento de la atipia citológica de las células epiteliales. Los tumores de tipo AB presentan rasgos característicos del timoma tipo A con un componente linfocitario de densidad variable. Los tumores de tipo C se caracterizan por atipia citológica y pérdida de las características organotípicas del timo; este último término es sinónimo de carcinoma tímico (ver este término). Al corte, los tumores son nodulares, de un color blanco-grisáceo, pueden ser multiquísticos, y pueden contener áreas calcificadas o hemorrágicas. La mayoría son encapsulados y algunos pueden ser invasivos.

El diagnóstico diferencial incluye: linfoma, tumores de células germinales, y tumores metastásicos.

En estadios iniciales, el tratamiento consiste en una escisión quirúrgica completa (realizada generalmente por esternotomía media). En estadios avanzados (estadio II de acuerdo al sistema de estadificación de Masaoka) y en los subtipos histológicos de alto riesgo (B3), la cirugía se complementa con terapia adyuvante adicional (radioterapia postoperatoria) o terapia neoadyuvante. La timectomía total alivia generalmente los síntomas de la miastenia gravis. En la mayoría de casos, los timomas siguen un curso indolente y pueden curarse mediante una escisión quirúrgica completa. Sin embargo, se observan con frecuencia recurrencias y/o metástasis en pleura, peritoneo, pulmones, hueso, sistema nervioso central o hígado, recalcando que todos los timomas son potencialmente neoplasias malignas.

El pronóstico parece depender del tipo de tratamiento y del estadio en la que se encuentra el tumor al realizar el diagnóstico.

 

 

 

Revisores expertos

  • Dr Saul SUSTER

 

 


Fuente: Orphanet ( Timoma )


 

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