Polineuropatía asociada a gammapatía monoclonal de IgM con anti-MAG

Sinónimos: Neuropatía anti-MAG
Neuropatía asociada con anticuerpos monoclonales de IgM contra glicoproteína asociada a la mielina

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La polineuropatía asociada con gammapatía monoclonal (MG) de IgM con actividad anti-MAG (Glicoproteína – Asociada a la Mielina), es una polineuropatía pura o predominantemente sensorial que presenta un curso clínico crónico. Los pacientes afectados con mayor frecuencia son hombres de entre 50 y 70 años de edad.

Los exámenes electrofisiológicos ponen de manifiesto una desmielinización predominantemente distal de las fibras nerviosas. Se ha observado también un aumento moderado del contenido proteico del fluido cerebroespinal sin hipercelularidad. La MG suele ser benigna o definida como gammapatía monoclonal de significación desconocida (MGUS).

En el 50-60% de los casos se asocia con una actividad anti-MAG, que se puede titular mediante los métodos convencionales. En la mayoría de los casos la actividad anti-MAG asociada con la MG viene acompañada por la presencia de anticuerpos antiglicolípidos. La clínica de la enfermedad progresa muy lentamente y conduce a un déficit sensorial y a una fuerte disfunción funcional.

El tratamiento se basa en la administración de inmunosupresores, sin embargo, es necesario evaluar la eficacia de este tratamiento, teniendo en cuenta los riesgos subsecuentes de malignidades hematológicas (linfoma, leucemia). La baja efectividad de estos tratamientos (en particular el que emplea ciclofosfamida) y el alto nivel de riesgo de complicaciones asociadas con los inmunosupresores deben ponerse de relieve.

La terapia con interferón alfa y gammaglobulinas intravenosas (iv Ig) se encuentran entre los tratamientos que han comportado un beneficio mínimo o inexistente para los pacientes con esta forma de polineuropatía. El clorambucil ha mostrado ser efectivo en el 40% de los casos. Se ha propuesto también el uso de otros inmunosupresores como la ciclofosfamida y la fludarabina (reservados para el tratamiento de gammapatías acompañadas por masas tumorales ya que la dosificación de este fármaco no resulta fácil).

En un estudio piloto reciente se ha probado el rituximab (un anticuerpo monoclonal anti-CD 20). Actualmente están en marcha dos ensayos en fase III (uno en los EEUU y otro en Francia y Suiza).

 

 

Revisores expertos

  • Dr Jean-Marc LEGER

 


Fuente: Orphanet ( Polineuropatía asociada a gammapatía monoclonal de IgM con anti-MAG )


Share
A %d blogueros les gusta esto: