Hemangioma congénito no involutivo

Sinónimos: NICH

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal

 

Resumen

Los hemangiomas congénitos no involutivos (NICH, en inglés) son un tipo particular de grandes hemangiomas congénitos, completamente formados in utero y que difieren de los hemangiomas congénitos rápidamente involutivos (RICH, ver término) porque no sufren una fase involutiva postnatal.

La prevalencia es desconocida pero las lesiones aparecen raramente.

Los NICH han sido confundidos durante mucho tiempo con hemangiomas infantiles inmaduros en su estado involutivo, aunque, en la actualidad, se distinguen claramente en base a sus rasgos clínicos, curso, patologías e inmunofenotipo. Los NICH son generalmente menos expansivos que los RICH en el nacimiento. Son planos o ligeramente redondeados u ovalados y, generalmente, son lesiones solitarias. El área externa es blanquecina. El área central varía de un tono rosáceo con menos telangiectasias, a un morado más oscuro con finas telangiectasias más concentradas. Los NICH se localizan principalmente en cabeza y cuello (43% de casos), y extremidades (38% de casos).

Los NICH no remiten: persisten indefinidamente con un crecimiento proporcionado a medida que el niño se hace mayor. La etiología es desconocida. En el momento del nacimiento, la ultrasonografía de Doppler en color revela una lesión de flujo rápido y se detectan ocasionalmente fístulas arteriovenosas menores. Sin embargo, en algunos pacientes, el NICH puede aumentar el drenaje venoso ecuatorial y las fístulas arteriovenosas revelarse obvias con una ultrasonografía de Doppler en color. Una RM muestra isointensidad en T1 hiperintensidad en T2 y un aumento intenso tras la administración intravenosa de gadolinio.

Sin embargo, todos estos hallazgos son similares a los encontrados en hemangiomas infantiles (HI). Se pueden utilizar estudios inmunohistoquímicos para diferenciar los NICH de los HI, ya que, en contraste con los HI, las células endoteliales de los NICH carecen de inmunorreactividad para GLUT-1. Estudios histopatológicos han revelado que los NICH consisten en grandes lóbulos hechos de pequeños capilares revestidos de células endoteliales con núcleo en tachuela. Los lóbulos están separados por tejido fibroso denso. En su centro encontramos vasos alargados de paredes finas y un canal grande y deformado. Los vasos extralobulares son grandes. Se pueden ver las calcificaciones. Se observan numerosas células alfa-actina positivas en los lóbulos. Para lesiones de tamaño intermedio puede ser difícil distinguir entre los NICH y los RICH en el nacimiento. Los NICH deben diferenciarse también del angioma congénito tipo-placa en penacho y del hemangioendotelioma kaposiforme (ver términos), y se indica una biopsia. En contraste con los RICH, un seguimiento mediante ultrasonografía de Doppler en color durante el embarazo raramente detecta los NICH. Estos no están asociados con ningún riesgo específico en el parto. No se debe recomendar el consejo genético ya que este raro tumor es esporádico. El NICH no involuciona nunca.

La única opción terapéutica es la escisión quirúrgica y la reconstrucción plástica cuando existe afectación cosmética. No son beneficiosas ni una embolización arterial por si sola, ni una fotocoagulación con láser de colorante pulsado. Realizada 24 horas antes de la escisión, la embolización arterial previene el exceso de sangrado intraoperatorio en algunos grandes NICH con fístulas arteriovenosas detectados por ultrasonografía de Doppler.

El pronóstico es bueno: NICH es una lesión benigna, afectando únicamente el aspecto cosmético de la piel. No se han documentado complicaciones severas.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Odile ENJOLRAS
  • Pr Marie-Paule VAZQUEZ

 


Fuente: Orphanet ( Hemangioma congénito no involutivo )


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