Síndrome de opsoclono-mioclono

Sinónimos: OMS
Opsoclono-mioclono paraneoplásico
Síndrome OMA
Síndrome POMA
Síndrome ataxo-opso-mioclono
Síndrome de Kinsbourne
Síndrome de los ojos bailarines
Síndrome de ojos bailarines-pies bailarines
Síndrome de opsoclono-mioclono-ataxia
Síndrome de opsoclono-mioclono-ataxia paraneoplásico

Prevalencia: Desconocido

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

El síndrome opsoclonus-mioclonus es una alteración neurológica adquirida en niños como resultado de la presencia de un neuroblastoma (síndrome paraneoplástico) o, más raramente, de una infección viral. La incidencia se estima en aproximadamente 0,2 casos nuevos por cada millón de habitantes por año.

Para su diagnóstico, deben estar presentes tres de los cuatro criterios siguientes: opsoclonus (movimientos involuntarios y rápidos de los ojos), ataxia/myoclonus, alteraciones del comportamiento y del sueño y neuroblastoma. Los neuroblastomas están presentes en el 80% de los casos. Los métodos más eficientes para detectar este tipo de tumores son por proyección de imagen mediante resonancia magnética de todo el cuerpo con la inyección del gadolinium o mediante exploración helicoidal centrada en la región paravertebral.

El tratamiento requiere de la ablación del tumor, la aplicacón de una inyección intravenosa rápida de altas dosis de corticoides y, si persisten los síntomas, de la inyección de inmunoglobulinas, la administración de ciclofosfamida, plasmaferesis, o la utilización de anticuerpos monoclonales anti-CD20. La evolución oncológica del neuroblastoma asociado a este síndrome es generalmente favorable.

Sin embargo, en algunos niños, las manifestaciones conductuales y cognitivas responden solamente de forma parcial al tratamiento.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Marc TARDIEU

 


Fuente: Orphanet ( Síndrome de opsoclono-mioclono )


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