Proteinosis alveolar pulmonar autoinmune

Sinónimos: PAP autoinmune
PAP idiopática
Proteinosis alveolar pulmonar autoinmune

Prevalencia: 1-9 / 1 000 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La proteinosis alveolar pulmonar congénita (PAP) es una enfermedad pulmonar rara caracterizada por el acúmulo de una sustancia lipoproteinácea en los espacios aéreos distales que se tiñe positivamente con ácido periódico de Schiff (PAS).

La edad de presentación típica es la tercera o cuarta década. Los síntomas principales consisten en respiración entrecortada y tos.

El examen físico es a menudo normal y los crepitantes inspiratorios son la anomalía más común. Las pruebas de función respiratoria muestran un defecto restrictivo de la ventilación y una disminución de la capacidad de difusión. La consolidación del espacio aéreo bilateral es un hallazgo típico pero inespecífico en las radiografías de tórax- El escáner tomográfico computarizado de alta resolución (HRCT) revela opacificaciones de cristal de vaso usualmente asociadas con un engrosamiento del septo interlobular visible dentro del pulmón afectado, dando un patrón denominado de pavimentado alocado ‘crazy paving’.

El diagnóstico de PAP se puede realizar basado en las características de HRCT junto con los hallazgos típicos del lavado broncoalveolar, un fluido lechoso que consiste de depósitos extracelulares granulares basofílicos con macrófagos agrandados y detritus celulares (May-Grünwald Giemsa). Si no es concluyente, PAP se puede diagnosticar por examen del tejido pulmonar obtenido por biopsia transbronquial o pulmonar video-asistida.

El tratamiento más común consiste en el lavado pulmonary completo, aunque algunos pacientes pueden ser tratados con éxito mediante inyecciones subcutáneas diarias de GM-CSF (factor estimulador de colonias, granulocito-macrófago).

 

 

Revisores expertos

  • Pr Annette BOEHLER
  • Pr Erich RUSSI

 

 


 

Fuente: Orphanet ( Proteinosis alveolar pulmonar idiopática )


 

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