Pénfigo vulgar

Sinónimos:

Prevalencia: 1-5 / 10 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Senectud / La edad adulta

 

Resumen

Los pénfigos son un grupo de enfermedades crónicas autoinmunes de la piel caracterizadas por formación de ampollas intraepiteliales en la piel y las membranas mucosas. Se han descrito tres formas clínico-patológicas de pénfigo, de las cuales el pénfigo vulgar es la más frecuente (75%).

Se estima una prevalencia de aproximadamente 1/2.630. Suele manifestarse entre los 50 y los 60 años de edad, aunque se han descrito casos en la infancia.

La enfermedad suele manifestarse con la aparición de ampollas en la mucosa oral, que a menudo se confunden con aftas. Las ampollas son flácidas y se rompen con facilidad, produciendo a menudo erosiones dolorosas. Las ampollas también pueden aparecer en la mucosa esofágica, rectal, nasal o palpebral. Las lesiones cutáneas suelen desarrollarse varias semanas o meses tras la aparición de las erosiones mucosas. El signo de Nikolsky (formación de ampollas al aplicar una presión tangencial sobre la piel) puede aparecer en la piel perilesional o, en algunos casos, incluso en piel sana. El pénfigo foliáceo es una variante superficial en la que no suelen existir lesiones mucosas. El pénfigo vegetante es una variante clínica caracterizada por placas vegetantes intertriginosas (axilas, ingles, pliegues submamarios). Se desconocen las causas exactas de la enfermedad. Los auto-anticuerpos circulantes dirigidos contra componentes desmosómicos causan acantólisis y una ampolla intraepidérmica.

En los pénfigos, los anticuerpos se unen a la desmogleína 1 y 3 (moléculas de membrana de los queratinocitos).Debe considerarse el diagnóstico de pénfigo cuando se observan ampollas flácidas en el tórax o en cuero cabelludo. Puede confirmarse mediante estudio histopatológico convencional y biopsia para inmunofluorescencia directa. Se observa una ampolla intraepidérmica secundaria a acantólisis suprabasal y se detectan depósitos de IgG (principalmente IgG1 e IgG4) y/o C3 con un patrón intercelular (superficie celular de los queratinocitos). La gravedad de la enfermedad tiene correlación con el nivel de anticuerpos circulantes. El tratamiento de elección son los corticoesteroides sistémicos. Pueden combinarse con fármacos inmunosupresores.

El pronóstico del pénfigo ha mejorado notablemente en las últimas décadas con la terapia esteroidea. No obstante, se considera que su mortalidad es de un 5% de los casos. En estos casos, la muerte suele produce en los primeros años y habitualmente como consecuencia de infecciones sistémicas relacionadas con el tratamiento, y en una proporción menor, como consecuencia de una sobreinfección de las lesiones cutáneas.

 

 

 

Revisores expertos

  • Pr Louis DUBERTRET

 

 

 


Fuente: Orphanet ( Pénfigo vulgar )


 

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