Síndrome de descamación cutánea generalizada

Sinónimos: PSS generalizado
Piel decidual generalizada

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómico recesivo

Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal

 

Resumen

El síndrome de descamación cutánea generalizada es una forma de PSS (ver este término) con una distribución generalizada.

Incluye dos subtipos: la forma no inflamatoria (PSS de tipo A) y la forma inflamatoria (PSS de tipo B) (ver estos términos).

El PSS de tipo A se caracteriza por escamas blancas y una descamación superficial de la piel, mientras que en el de tipo B resulta patognomónico una descamación irregular superficial de toda superficie cutánea con una eritroderma de base asociada a prurito y atopia.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Nathalie JONCA
  • Pr Juliette MAZEREEUW-HAUTIER

 

 


Fuente: Orphanet (Síndrome de descamación cutánea generalizada)


 

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