Polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda ORPHA206594

Sinónimos: Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda

Prevalencia: Desconocido

Herencia:

Edad de inicio o aparición:

 

Resumen

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda (SIDP) es un trastorno sensorial y/o motor subagudo progresivo y simétrico caracterizado por debilidad muscular con falta de sensibilidad, reflejos tendinosos ausentes o disminuidos y elevación del nivel de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR). La SIDP es una forma intermedia entre el síndrome de Guillain-Barré (SGB) y la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP; ver estos términos).

El tiempo hasta la máxima gravedad (nadir) y la evolución posterior de la SIDP la diferencian del SGB y de la CIDP. Se puede presentar a cualquier edad pero es más común entre las décadas cuarta y quinta. Cuando se inicia en la infancia, la SIDP es más bien considerada como CIDP. Afecta a varones con mayor frecuencia. Los pacientes presentan un historial de 4 a 8 semanas de progresión de la neuropatía desmielinizante monofásica (DN) asociado con la aparición de debilidad simétrica progresiva de los músculos proximales y distales con falta de sensibilidad y ausencia / disminución de los reflejos tendinosos.

La neuropatía es simétrica y puede ser de naturaleza tanto sensoriomotora como motora pura. En raras ocasiones, puede darse una disfunción del nervio craneal e insuficiencia respiratoria. Tanto la SIDP, como la CIDP, podrían deberse a una reacción inmune, dando lugar a una desmielinización segmentaria, que podría provocar una pérdida axonal concomitante.

El diagnóstico está basado en hallazgos clínicos y electrofisiológicos.

El análisis del LCR y los hallazgos histológicos pueden proporcionar datos adicionales de apoyo, pero no son obligatorios. Los cuatro criterios que permiten el diagnóstico son: disfunción motora y/o sensorial progresiva en consonancia con neuropatía en más de un miembro con un tiempo hasta el nadir de entre 4 a 8 semanas, pruebas electrofisiológicas de desmielinización en al menos 2 nervios (EMG y estudio de conducción nerviosa), ninguna otra posible etiología de la neuropatía y ausencia de recaídas cuando el seguimiento es adecuado (en ausencia de este último criterio, se diagnostica un probable SIDP).

Además, los criterios de apoyo incluyen un elevado nivel de proteínas en el LCR y desmielinización segmentaria y multifocal en biopsias de nervio (en aquellos casos en los que exista sospecha clínica de SIDP y no haya prueba electrofisiológica de desmielinización). La disociación albumino-citológica en el LCR es característica, apuntando a una afectación de la raíz nerviosa. En ocasiones, los estudios en el LCR revelan una leve pleocitosis linfocitaria y una elevación de las gammaglobulinas. La SIDP presenta prácticamente las mismas manifestaciones clínicas que la CIDP con tres excepciones: una tasa más elevada de infecciones (alrededor del 40% de los casos), sin curso de recaídas y una mayor tasa de recuperación.

El diagnóstico diferencial incluye el SGB y rara vez algunas otras polineuropatías adquiridas (gammapatía monoclonal (ver este término), infecciones o enfermedades sistémicas inflamatorias o inmunitarias, neuropatías tóxicas, neuropatía debida a una deficiencia nutricional). La mayoría de los pacientes responden al tratamiento con esteroides (prednisona). Algunos casos pueden requerir la administración de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y/o plasmaféresis. Cuanto antes se inicia el tratamiento en el curso de la enfermedad, mayor es la tasa de recuperación de la normalidad (70% de los casos). El restante 30% de los pacientes tiene una recuperación parcial, progresando en algunos casos a CIDP.

También se han descrito casos raros casos de remisión espontánea.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Jean-Michel VALLAT

 

 


Fuente: Orphanet (Polineuropatía desmielinizante inflamatoria subaguda ORPHA206594)


 

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