Síndrome de Ackerman

Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Autosómico recesivo

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

El síndrome de Ackerman se caracteriza por raíces molares piramidales y taurodontismo, asociado con otras anomalías variables.

Se ha descrito en dos generaciones de una misma familia. Ambos padres y sus seis hijo-as tenían raíces molares fusionadas, piramidales o taurodoncia. Algunos de los pacientes también presentaban hipotricosis, labio superior anormal, filtro amplio y/o glaucoma juvenil.

Otras características incluyen entropion del párpado, sindactilia y clinodactilia del quinto dedo.

 

 


Fuente: Orphanet (Síndrome de Ackerman)


 

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