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Síndrome de Rombo

Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

El síndrome de Rombo se caracteriza por atrofodermia vermiculada, milia, hipotricosis, tricoepiteliomas, vasodilatación periférica con cianosis y carcinoma de células basales.

Fue descrito en cuatro generaciones de una misma familia y en dos casos esporádicos adicionales.

Las lesiones cutáneas aparecen entre los 7 y 10 años de edad y son más pronunciadas en la cara. Los carcinomas de células basales son frecuentes y se desarrollan alrededor de los 35 años de edad. La etiología permanece desconocida.

 

 


Fuente: Orphanet (Síndrome de Rombo)


 

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