Sinónimos: ALK- ALCL
Linfoma anaplásico de células grandes ALK-
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El linfoma anaplásico de células grandes ALK negativo (ALCL ALK-) es un tipo de ALCL (consulte este término), un linfoma periférico no-Hodgkin de células T poco frecuente y agresivo, que afecta a los ganglios linfáticos y regiones extraganglionares, que se caracteriza por la falta de expresión de una proteína llamada quinasa del linfoma anaplásico (ALK).
La prevalencia del ALCL ALK- es desconocida. Este subtipo es más común en pacientes de más de 40 años de edad.
El ALCL ALK- se caracteriza por la afectación de los ganglios periféricos, mediastínicos o abdominales. Se manifiesta por la aparición de ganglios linfáticos de gran tamaño pero indoloros, especialmente en las regiones cervical y axilar. Los síntomas generales incluyen pérdida de apetito y fatiga, así como fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna (síntomas B). La afectación mediastínica se manifiesta como tos, disnea y/o edema. El ALCL puede también diseminarse hacia regiones extraganglionares, como huesos, médula ósea, tejido subcutáneo, pulmones, bazo e hígado. La supervivencia a 5 años de los pacientes ALK-negativo es del 33-49%.
Su etiología es desconocida.
Revisores expertos
- Dr Pauline BRICE
Última actualización: Marzo 2014
Fuente: Orphanet (Linfoma anaplásico de células grandes ALK-negativo)
