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Mielofibrosis primaria

Sinónimos: Metaplasia mieloide agnogénica
Mielofibrosis con metaplasia mieloide
Mielofibrosis idiopática
Osteomielofibrosis

Prevalencia: 1-9 / 100 000

Herencia:

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La mielofibrosis con metaplasia mieloide es una enfermedad mieloproliferativa con una incidencia anual de aproximadamente 1 caso por cada 100.000 individuos y una edad en el momento del diagnóstico de unos 60 años (se ha notado que la prevalencia aumenta entre los judíos Askenazi).

Las manifestaciones clínicas dependen del tipo sanguíneo afectado y pueden incluir: anemia, palidez, esplenomegalia, hipermetabolismo, petequias, hematomas, hemorragias, linfadenopatía, hepatomegalia e hipertensión portal.

Pruebas recientes apuntan firmemente a que una mutación adquirida de la tirosina quinasa JAK2 contribuye a la patogénesis de la enfermedad.

 

 

 

 



 

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