El programa de radio ‘Enfermedades Raras’ del 23 de febrero de 2017, dirigido y presentado por Antonio G. Armas, ha celebrado la II edición del proyecto UnivEERRsidad Complutense, dedicado al síndrome de Wiskott-Aldrich. El doctor Eduardo López Granados, coordinador del Servicio de Inmunología Clínica del Hospital Universitario La Paz (Madrid); la doctora Narcisa Martínez Quiles, profesora titular del Departamento de Microbiología I (Inmunología) de la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid; y la doctora Elvira Nieto, investigadora; han participado en el programa.El síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por microtrombocitopenia, eczema, infecciones y un mayor riesgo de manifestaciones autoinmunes y neoplasias.

La incidencia de WAS se ha estimado en menos de 1 en 100.000 nacidos vivos. La enfermedad afecta casi exclusivamente a hombres.

El WAS suele manifestarse en la infancia pero puede aparecer también durante el periodo neonatal. En la mayoría de casos los primeros síntomas clínicos son manifestaciones hemorrágicas con petequias, hematomas, púrpura, sangrado oral, diarrea sanguinolenta y sangrado intracraneal. El eczema agudo o crónico es el segundo hallazgo característico del WAS. Debido a la inmunodeficiencia combinada, muchos pacientes tienen también infecciones intestinales, cutáneas o en las vías respiratorias causadas por gérmenes habituales u oportunistas. Se han observado manifestaciones autoinmunes en aproximadamente el 40% de casos, e incluyen: anemia hemolítica autoinmune, neutropenia, vasculitis, enfermedad inflamatoria del intestino, enfermedad renal, y artritis. Los pacientes WAS tienen un riesgo mayor de desarrollar tumores a cualquier edad.

 

Artículos relacionados: síndrome de wiskott-aldrich, microtrombocitopenia, sangrado intracraneal 

 

El tema de esta ocasión se transmitió originalmente en el programa de radio “Enfermedades Raras” de la página web SomosPacientes.com, que se emite en directo desde España a través de Gestiona Radio (http://www.gestionaradio.com/shows/enfermedades-raras/) de 13 a 14 horas (hora local, a través de Internet o de la radio de FM en España).