Sinónimos: Hemosiderosis del sistema nervioso central
Hemosiderosis superficial del SNC
Siderosis superficial del sistema
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Definición de la enfermedad
La siderosis superficial es una enfermedad neurológica poco frecuente caracterizada por pérdida auditiva neurosensorial progresiva, ataxia cerebelosa, signos piramidales y hallazgos de neuroimagen que revelan depósitos de hemosiderina en la leptomeninge espinal y craneal y en las capas subpiales. La enfermedad progresa lentamente y los afectados pueden presentarse con leve deterioro cognitivo, nistagmo, dismetría, espasticidad, disdiadococinesia, disartria, hiperreflexia y signo de Babinski. También se han descrito otros rasgos adicionales que incluyen demencia, incontinencia urinaria, anosmia, ageusia y anisocoria.
Fuente: Orphanet (Siderosis superficial), última actualización agosto 2018.
