Definición de la enfermedad

El linfoma cutáneo primario agresivo epidermotrópico de células T CD8+ es una forma poco frecuente de linfoma cutáneo primario de células T caracterizado por nódulos, tumores o lesiones cutáneas eczematosas que progresan rápidamente, localizados o diseminados. Presenta un curso clínico particularmente agresivo con una elevada tendencia a expandirse en estadios más avanzados a localizaciones extracutáneas (sistema nervioso central, pulmones, testículos). En muchos casos, los nódulos linfáticos no están afectados.

Sinónimos: Linfoma de Berti

Linfoma primario cutáneo epidermotrópico de células T citotóxicas CD8+

Prevalencia:

Herencia:

Edad de inicio o aparición:


Fuente: Orphanet (Linfoma primario cutáneo agresivo epidermotrópico de células T CD8+), última actualización octubre 2018.