Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Infantil / Neonatal
Resumen
La Dimelia fibular acompañada por una agenesia completa de la tibia y una polidactilia en espejo o duplicación del pie es una anomalía rara del desarrollo que se ha identificado en al menos 11 casos. Puede presentarse aislada o asociada con dimelia cubital, anomalías faciales y teratoma sacrococígeo. La etiología es desconocida, pero se cree que ocurre un proceso teratogénico que alcanza la futura rodilla durante su desarrollo.
Tambien se ha sugerido el papel central del precursor mesenquimático, desde el que emerge la morfología condroósea.
El tratamiento es quirúrgico y es necesaria la inserción de prótesis para mejorar la calidad de vida de los niños afectados.
Última actualización: Mayo 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=1773&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Duplicaci-n-de-la-pierna-y-del-pie-en-espejo&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Duplicaci-n-de-la-pierna-y-del-pie-en-espejo&title=Duplicaci-n-de-la-pierna-y-del-pie-en-espejo&search=Disease_Search_Simple
