Anquilosis glosopalatina

Sinónimos: Síndrome de Cosack

Prevalencia: <1 / 1 000 000

Herencia: Esporádica

Edad de inicio o aparición: Neonatal / infancia

 

Resumen:

La anquilosis glosopalatina es un trastorno que pertenece al grupo de los síndromes oromandibular-hipogenesia de las extremidades (OLHS), y que se caracteriza por la presencia de una sinequia de grosor variable, que conecta la lengua con el paladar duro o el reborde alveolar del maxilar.

Las anomalías asociadas incluyen fisura palatina (en cual caso la lengua puede estar unida al septo nasal), hipoplasia mandibular, hipoplasia del labio superior, hipodontia, y anomalías variables de las extremidades (oligodactilia, sindactilia y polidactilia -ver términos- así como otras malformaciones más graves de las extremidades).

El síndrome es muy raro y hasta el momento se han descrito menos de 30 casos en la literatura. La etiología es desconocida y el síndrome parece ser esporádico.

 
Última actualización: Julio 2008

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=17051&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Anquilosis-glosopalatina&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Anquilosis-glosopalatina&title=Anquilosis-glosopalatina&search=Disease_Search_Simple


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