Vasculitis crioglobulinémica

Sinónimos: Crioglobulinemia esencial
Crioglobulinemia esencial mixta
Crioglobulinemia mixta
Crioglobulinemia primaria
MC

Prevalencia: Desconocido

Herencia: –

Edad de inicio o aparición: Variable

 

Resumen

La crioglobulinemia mixta (CM) es una enfermedad rara multisistémica caracterizada por la presencia de complejos inmunes crioprecipitables circulando en el suero. Se manifiesta clínicamente por una clásica triada de púrpura, debilidad y artralgia.

Está considerada como una enfermedad rara, aunque su verdadera prevalencia es desconocida. Es más común en Europa del Sur que en Europa del Norte o en Norteamérica. Se considera que la prevalencia de la CM ”esencial”’ es de aproximadamente 1:100.000 (con un ratio mujer-hombre de 3:1), pero este término se usa en la actualidad para referirse únicamente a una minoría de pacientes con CM.

Se han descrito dos tipos de crioglobulinemia mixta: CM tipo II y tipo III (consulte estos términos), basados en sus propiedades inmunoquímicas. En el tipo II, los inmunocomplejos crioprecipitables se componen de IgM monoclonal, los autoantígenos, y de IgG policlonales, los autoanticuerpos; en el tipo III, los inmunocomplejos están compuestos de IgM e IgG policlonales. La crioglobulinemia tipo I, también conocida como crioglobulinemia simple (consulte este término), implica inmunoglobulinas monoclonales de un solo isotipo y es una enfermedad distinta. La CM se caracteriza porque afecta a diversos órganos, incluyendo lesiones de piel (púrpura ortostática, úlceras), hepatitis crónica, glomerulonefritis membranoproliferativa, neuropatía periférica, vasculitis difusa y, con menor frecuencia, afectación pulmonar intersticial y trastornos endocrinos. Algunos pacientes pueden desarrollar tumores malignos hepáticos y linfáticos, normalmente como complicación tardía. La CM puede asociarse con numerosas infecciones o enfermedades inmunológicas. Cuando se encuentra aislada, la CM puede constituir una enfermedad diferente, la llamada CM ”esencial”.

La etiopatogenia de la CM no está completamente entendida. Se ha sugerido que la infección por el virus de la hepatitis C (VHC) juega un papel causal, junto con la contribución de factores genéticos y/o ambientales. Además, la CM puede asociarse a otros agentes infecciosos o trastornos inmunológicos, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o el síndrome de Sjögren primario (consulte este término).

El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y de laboratorio. Crioglobulinas mixtas circulantes, bajos niveles de C4 y púrpura ortostática constituyen el sello distintivo de la enfermedad. El típico hallazgo patológico es la vasculitis leucocitoclástica que implica vasos de tamaño medio o, más habitualmente, de tamaño pequeño, fácilmente detectables por medio de una biopsia de piel de lesiones vasculíticas recientes.

El diagnóstico diferencial incluye un amplio rango de trastornos sistémicos, infecciosos y neoplásicos, mayoritariamente hepatitis autoinmunes, el síndrome de Sjögren, linfomas de células B (consulte estos términos) y poliartritis.

El tratamiento de primera línea de la CM debe centrarse en la erradicación del VHC con un tratamiento antiviral (peg-interferon más ribavirina). Los tratamientos patogénicos (inmunosupresores, corticosteroides y/o plasmaféresis), solos o en combinación/secuencia con antivirales, deben adaptarse a cada paciente en función del progreso y la severidad de las manifestaciones clínicas. Entre los medicamentos inmunosupresores/inmunomoduladores, el anti-CD20 (rituximab) se emplea cada vez más como tratamiento efectivo y seguro para las mayores complicaciones de la CM (nefropatía, neuropatía, vasculitis severa, etc.). Se recomienda una supervisión prolongada a todos los pacientes con CM para asegurar un diagnóstico y un tratamiento oportunos para las complicaciones que amenazan la vida.

El pronóstico global es peor en pacientes con enfermedad renal, insuficiencia hepática, enfermedad linfoproliferativa y malignidades.

 

Revisores expertos

 

  • Pr Clodoveo FERRI

 

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=12115&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Crioglobulinemia-esencial&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Vasculitis-crioglobulinemica–Crioglobulinemia-esencial-&title=Vasculitis-crioglobulinemica–Crioglobulinemia-esencial-&search=Disease_Search_Simple


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