Enfermedad de Eales

Sinónimos:

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Multigénico / multifactorial
No aplicable

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La enfermedad de Eales es una vasculopatía retiniana que fue descrita por primera vez en 1880 por H. Eales.

La enfermedad se manifiesta mayoritariamente en hombres de entre 20 y 30 años de edad, y es más frecuente en el subcontinente indio.

Las causas subyacentes son poco conocidas, pero algunas características sugieren una etiología multifactorial, incluyendo la autoinmunidad, el estrés oxidativo, el genoma de Mycobacterium tuberculosis y, posiblemente, una coagulopatía. Inicialmente, los pacientes presentan una fase inflamatoria con periflebitis retiniana que afecta especialmente a la retina periférica. A continuación, tiene lugar una fase isquémica con esclerosis de las venas de la retina y, finalmente, una fase proliferativa caracterizada por neovascularización, hemorragia y desprendimiento de retina. La afectación macular y de la coroides es rara. Las lesiones son, con frecuencia, bilaterales.

La enfermedad de Eales es a menudo asintomática en las primeras etapas, y más tarde las características clínicas varían desde la visión borrosa a una disminución grave e indolora de la visión. La enfermedad de Eales es un diagnóstico de exclusión y por tanto deben descartarse, mediante el diagnóstico diferencial, otras enfermedades como la sarcoidosis, la oclusión de la rama venosa retiniana y otras retinopatías proliferativas.

La angiografía con fluoresceína del fondo de ojo es la principal prueba diagnóstica, pero la ecografía también es necesaria en presencia de desprendimiento de retina o hemorragia vítrea. Algunos investigadores recomiendan las pruebas de coagulación. La clínica es muy variable, siendo regresiva o pasando a la fase proliferativa con complicaciones recurrentes que provocan secuelas. Sin embargo, la ceguera es poco común: en un estudio realizado en 800 pacientes (1.214 ojos), sólo el 0,33 % tenía una visión inferior a 20/200.

El tratamiento en la etapa de perivasculitis está basado en corticosteroides (sistémicos o perioculares) y/o inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina). Aunque recomendada por algunos profesionales, la terapia contra la tuberculosis sigue siendo controvertida. La fotocoagulación constituye el principal tratamiento en la fase proliferativa. La cirugía vítreo-retiniana es necesaria en los casos de hemorragia vítrea persistente de más de 3 meses de duración o en presencia de adherencias que causen tracción retiniana.

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10463&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Eales&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-de-Eales&title=Enfermedad-de-Eales&search=Disease_Search_Simple


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