Neuropatía axonal motora aguda

Sinónimos: GBS puro motor agudo
Síndrome de Guillain-Barré puro motor agudo

Prevalencia:
Herencia: Multigénico / multifactorial o No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La neuropatía axonal aguda motora (AMAN) es una forma axonal motora pura del síndrome de Guillain-Barré (SGB, ver este término).

La incidencia anual del SGB se estima entre 1/91.000 y 1/55.000.

Las formas axonales (AMAN y la neuropatía sensitivo-motora axonal aguda, AMSAN; ver términos) representan únicamente el 3-5% de los casos de SGB en los países occidentales, mientras que en Asia y en América Latina son mucho más frecuentes (30-50%).

Los pacientes se ven afectados rápidamente por la debilidad muscular y la ausencia de reflejos. La evolución clínica en la AMAN tiende a ser más grave que la de la forma desmielinizante más frecuente del SGB, la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA; ver término), con un número mayor de pacientes que requieren ventilación artificial debido a la afectación respiratoria. Sin embargo, no existe déficit sensorial en la AMAN y la afectación del nervio craneal es rara.

En la mayoría de casos, la AMAN se produce tras una infección por Campylobacter jejuni, en particular a raíz de la infección con cepas de C. jejuni que causan enteritis. Aunque no se conoce con exactitud el mecanismo patológico, la AMAN está asociada a la presencia de anticuerpos antigangliósidos (principalmente anti-GM1/GD1a) y puede ser causada por la degeneración axonal primaria mediada por anticuerpos o por la inhibición de los canales de sodio regulados por voltaje mediada por anticuerpos. Aunque inicialmente la evolución clínica puede ser grave, la recuperación puede ser rápida.

Sin embargo, la recuperación puede alargarse de forma significativa en pacientes con degeneración axonal extensiva.

 

 

Revisores expertos

  • Pr Pieter VAN DOORN

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=13935&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=GBS-puro-motor-agudo&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Neuropat-a-axonal-motora-aguda–GBS-puro-motor-agudo-&title=Neuropat-a-axonal-motora-aguda–GBS-puro-motor-agudo-&search=Disease_Search_Simple


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