Mielitis transversa aguda idiopática

Sinónimos:

Prevalencia: Desconocida

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

La mielitis transversa aguda (MTA) idiopática es un trastorno desmielinizante inflamatorio de mediación inmunológica de la médula espinal con afectación motora, sensorial y autónoma.

Su incidencia anual se estima entre 1/1.000.000 y 1/250.000 dependiendo del estudio. La aparición puede ocurrir a cualquier edad y afecta a ambos sexos.

La inflamación de la médula espinal es focal y los signos y síntomas son normalmente bilaterales y dependen de la extensión y la zona de la lesión, siendo la localización más frecuente la zona torácica de la médula espinal. La progresión hacia la afectación máxima ocurre entre 4 y 21 horas tras la aparición. La afectación motora se caracteriza por debilidad de las extremidades, rigidez y espasmos musculares. Si la zona superior de la médula espinal está afectada, puede verse perjudicada la función respiratoria. Dolor de espalda, parestesia, entumecimiento y dolor neuropático son las manifestaciones sensitivas más comunes. También se ha informado de sensaciones incomodas de tener una banda compresiva alrededor del torso y dolor radicular.

Las anomalías autónomas incluyen disfunción sexual, urgencia/retención urinaria y urgencia/retención intestinal. La disreflexia autónoma, que resulta en la rápida aparición de la hipertensión arterial y bradicardia, es una complicación en pacientes con lesiones en la médula espinal o por encima de T6 y normalmente con una grave mielitis. Por definición, la etiología de la MTA idiopática es desconocida.

Una historia de enfermedad viral (normalmente infecciones del tracto respiratorio superior) a menudo preceden la aparición de síntomas a las 3 semanas y se cree que la MTA idiopática está asociada con la respuesta inmune tardía contra una infección microbiana reciente que se dirige involuntariamente a la médula espinal.

El enfoque diagnóstico gira en torno a confirmar el diagnóstico de mielitis (una RMN que revela lesiones transversales en la médula espinal e inflamación, con lesiones extensas longitudinalmente en algunos casos), y excluir causas secundarias (RMN cerebral, serología y análisis de líquido cefalorraquídeo para descartar MTA secundaria, consulte este término), las cuales pueden estar asociadas con una recaída del curso de la enfermedad que requiera tratamientos preventivos. Lesiones compresivas agudas (como metástasis o abscesos epidurales) e infarto de la médula espinal deben ser incluidos en el diagnóstico diferencial.

El tratamiento agudo debe incluir terapia de corticosteroides y transfusión de plasma. Los beneficios de inmunoglobulinas intravenosas y ciclofosfamida aún no se han establecido. El tratamiento a largo plazo es principalmente sintomático y puede incluir terapias de rehabilitación.

El pronóstico es variable e impredecible.

La recuperación puede empezar entre las 2 y las 12 semanas tras la aparición de los síntomas. La recuperación total (que ocurre en sólo una tercera parte de los pacientes) puede necesitar años y las secuelas permanentes son frecuentes (una discapacidad moderada en una tercera parte de los pacientes y grave en la restante tercera parte).

 

 

 

Revisores expertos

  • Dr Anu JACOB
  • Dr Alison L JONES

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=16892&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Mielitis-transversa-aguda-idiop-tica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Mielitis-transversa-aguda-idiop-tica&title=Mielitis-transversa-aguda-idiop-tica&search=Disease_Search_Simple


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