Queratoacantoma familiar

Sinónimos:

Prevalencia:

Herencia: Autosómico dominante

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Resumen

El queratoacantoma es un tumor epitelial benigno común de origen pilosebaceo. Los tumores están formados por células escamosas queratinizantes. La enfermedad se caracteriza por tener una evolución rápida y, frecuentemente, una resolución espontánea. Se han descrito dos formas familiares de queratoacantoma múltiple.

El queratoacantoma múltiple de Ferguson Smith y el síndrome de Muir-Torre.

El queratoacantoma múltiple de tipo Ferguson Smith es un trastorno muy poco frecuente que se hereda de forma autosómica dominante. El gen responsable se ha localizado en el cromosoma 9q22-q31.

El síndrome de Muir-Torre implica a tumores sebáceos múltiples (por ejemplo, hiperplasia, adenoma, epitelioma y carcinoma) o un queratoacantoma que se presente junto con varios carcinomas viscerales.

Los queratoacantomas suelen iniciarse en la infancia, la adolescencia o al principio de la vida adulta. Varios de ellos surgen de forma repentina, suelen aparecer en la cabeza, tienen una involución lenta y reaparecen de forma periódica durante años.

El diagnóstico se basa en la historia y en un examen clínico y se confirma por examen histológico. A pesar de que los queratoacantomas suelen involucionar de forma espontánea, el tratamiento acelera la resolución y proporciona un resultado cosmético mejorado. Todas las modalidades terapéuticas para el queratoacantoma solitario son inaplicables para los casos múltiples. Las aproximaciones sistémicas mediante el uso de retinoides, metotrexato. 5-fluoro-uracilo o interferón alfa-2a han dado buenos resultados en el tratamiento del queratoacantoma múltiple.

 

 

Revisores expertos

  • Dr Evangelia BOZI
  • Pr Alexander KATOULIS

 

 



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