Artículo de journals.lww.com, el tratamiento del linfoma de células del manto, un tipo raro de cáncer de sangre, ha sido históricamente un desafío médico importante. Sin embargo, los desarrollos recientes en el tratamiento de la enfermedad en los últimos años han dado a los pacientes con linfoma de células del manto una mejor oportunidad de supervivencia a largo plazo.

Durante años, el enfoque estándar para este cáncer implicaba un régimen de quimioterapia intenso que a veces también incluía inmunoterapias. Esto fue seguido con trasplante de células madre. Sin embargo, la introducción de nuevas terapias dirigidas ha comenzado a reemplazar el estándar anterior.


Acerca del linfoma de células del manto (MCL)

El linfoma de células del manto es un tipo raro de linfoma no Hodgkin. Solo hay unos 15,000 pacientes en los Estados Unidos. Este cáncer de sangre afecta a las células B, un tipo de glóbulo blanco. Los factores de riesgo para el linfoma de células del manto no se conocen particularmente bien; sin embargo, las mutaciones genéticas adquiridas en las células afectadas son las que eventualmente las hace malignas.

La mayoría de los pacientes son diagnosticados a los 60 años. En muchos casos, la enfermedad no se diagnostica hasta que alcanza una etapa avanzada. Los síntomas incluyen fiebre, sudores nocturnos, agrandamiento del bazo y los ganglios linfáticos, y pérdida de peso.

Las opciones de tratamiento incluyen inmunoterapia, quimioterapia y terapias dirigidas. Este cáncer a menudo recae después del tratamiento con quimioterapia. El pronóstico es difícil de predecir; la tasa de supervivencia a cinco años es del 50 por ciento, pero esta cifra mejora al 70 por ciento con la enfermedad en etapa limitada.


Terapias Combinadas

Alguna forma de terapia combinada es el régimen más frecuentemente probado para el linfoma de células del manto. El inhibidor de la tirosina quinasa de Bruton, ibrutinib, que se introdujo por primera vez en 2013, se probó en combinación con el anticuerpo monoclonal rituximab. Los estudios de este enfoque han producido resultados impresionantes con la mayoría de los pacientes logrando una respuesta completa y duradera. Este enfoque también minimiza la exposición a la quimioterapia.

Otra combinación que se está evaluando es ibrutinib y venetoclax, que es un inhibidor de la proteína BCL-2. Los resultados hasta ahora sugieren que los eventos adversos pueden ser más frecuentes con este enfoque, pero si los resultados de eficacia son prometedores, podría ser una opción de tratamiento viable para algunos pacientes.

Otra combinación que se ha probado es ibrutinib más umbralisib, que es un inhibidor en investigación del delta PI3K. Este tratamiento no parecía tener una ventaja importante en comparación con ibrutinib solo, pero los investigadores concluyeron diciendo que serían necesarias más pruebas para confirmar si esta terapia fue útil.


Terapia con células CAR-T

La terapia con células CAR-T también ingresó a los primeros ensayos de fase 1 como tratamiento para la enfermedad. La tasa de respuesta general en este estudio fue del 78 por ciento. Aunque aparecieron algunos efectos secundarios adversos graves, los autores concluyeron que el enfoque mostró una actividad clínica efectiva en pacientes con enfermedad refractaria / recidivante y una toxicidad aceptable.

Estos ensayos en curso para el linfoma de células del manto tienen el potencial de descubrir un nuevo y valioso régimen de tratamiento que podría proporcionar mejoras sustanciales en la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes con este raro cáncer.


JAMES MOORE

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Fuente: http://bit.ly/2Z8H98o