Canadá:
SASKATOON – Investigadores de la Universidad de Saskatchewan (USask) tienen la esperanza de que una nueva comprensión de los defectos celulares relacionados con la fibrosis quística (FQ) pueda ayudar a allanar el camino para el tratamiento de la enfermedad.
Un equipo de la Facultad de Medicina dirigido por los Dres. Juan Ianowski (PhD) y Julian Tam (MD) encontraron que el transporte de sodio es anormal en los pulmones con FQ. Los investigadores, afiliados al Centro de Investigaciones Respiratorias, estudiaron el modelo porcino de la FQ y utilizaron una técnica especializada de microelectrodos que les permitió realizar experimentos con muy alta resolución. Descubrieron que hay una absorción excesiva de sodio en las vías respiratorias pequeñas, un lugar del cuerpo que no se había estudiado anteriormente.
“Una comprensión precisa de la base celular de la enfermedad pulmonar por FQ es un requisito previo para el desarrollo de tratamientos como la terapia génica que tienen el potencial de curar la FQ”, dijo Tam. “Los moduladores de CFTR, como Trikafta, pueden mejorar la vida de aproximadamente el 90 por ciento de los pacientes. Nuestro trabajo es especialmente relevante para ese 10 por ciento de personas con FQ que no pueden beneficiarse de estos medicamentos «.
Sus hallazgos fueron publicados en la prestigiosa revista Cell Reports el 5 de octubre.
Según Cystic Fibrosis Canada, la FQ es la enfermedad genética mortal más común que afecta a niños y adultos jóvenes canadienses. Actualmente no existe cura para el trastorno que varía en síntomas de un paciente a otro, pero que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. Aproximadamente uno de cada 3.600 niños nacidos en Canadá tiene FQ, que ocurre cuando una persona recibe dos copias de un gen defectuoso, una de cada padre.
Ianowski ha trabajado con Tam durante unos seis años y ha podido conocer a personas con FQ en su clínica. Dijo que esto agrega un sentido de propósito y deseo de crear resultados aplicables a través de la investigación que realiza en el laboratorio.
“En este contexto, conozco a los pacientes por su nombre y veo sus luchas”, dijo Ianowski. «Trabajar con Julian ha creado una asociación significativa y podemos informar y fortalecer el trabajo de los demás».
Tam e Ianowski señalan el poder del rico entorno de investigación de USask, que les dio acceso a la experiencia de los veterinarios que respaldaron su trabajo. También están agradecidos por las contribuciones vitales de los miembros del equipo como el becario de posdoctorado Dr. Xianojie Luan (PhD), quien desempeñó un papel crucial en el desarrollo de los protocolos de investigación y la recopilación de datos.
La investigación fue financiada por el Instituto Canadiense de Investigación en Salud y Fibrosis Quística de Canadá.
BIOENGINEER
Imagen: Canadian Light Source
Fuente: https://bioengineer.org/new-usask-research-contributes-to-understanding-of-cystic-fibrosis/
