Kuru

Kuru

Definición de la enfermedad

Es una enfermedad priónica humana, adquirida y poco frecuente, caracterizada por una neurodegeneración rápidamente progresiva y síntomas cerebelosos (especialmente ataxia, aunque también temblor, disartria y nistagmo), siendo los principales signos clínicos, después de un período de incubación asintomático de hasta varias décadas y de una fase prodrómica inespecífica con cefalea y artralgia. Otros signos neurológicos adicionales que aparecen en el curso de la enfermedad afectan también al tronco encefálico, al mesencéfalo, al hipotálamo y al córtex. Los cambios emocionales incluyen euforia inapropiada y risa compulsiva, o depresión e inquietud.

La enfermedad es mortal en el plazo de un año, aproximadamente.

Sinónimos:

Prevalencia:  <1 / 1000 000

Herencia: No aplicable o Multigénico / multifactorial

Edad de inicio o aparición: Cualquier edad

 

Última actualización: Marzo 2021


Fuente: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=23660&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Kuru&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedad(es)/grupo%20de%20enfermedades=Kuru&title=Kuru&search=Disease_Search_Simple