Enfermedad del cabello ensortijado

Sinónimos:

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Autosómico dominate
o No aplicable

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

La enfermedad del cabello ensortijado es un trastorno muy poco frecuente en el tallo del pelo.

El examen clínico revela la alternancia de bandas claras y oscuras, lo que le da un aspecto brillante al cabello.

En la mayoría de casos, la zona afectada es el cuero cabelludo; la afectación de axilas y barba se da sólo muy raramente. La expresión clínica es variable a lo largo del tallo del cabello y entre los diferentes cabellos de un individuo.

El microscopio electrónico de barrido revela que las bandas claras (que aparecen oscuras al microscopio óptico) se deben a las cavidades llenas de aire dentro de la corteza de los tallos afectados. La patogenia permanece desconocida.

La transmisión de esta enfermedad se considera autosómica dominante, pero también se han descrito casos esporádicos. Recientemente, se ha localizado un locus responsable de la forma familiar en el cromosoma 12q24.32-24.33.

El diagnóstico diferencial incluye pseudopili annulati, una variante inusual de cabello normal, que se debe a la torsión periódica y a una forma elíptica en la sección transversal del eje del pelo, lo que refleja la luz de tal manera que muestra bandas similares. La enfermedad del cabello ensortijado no tiene tratamiento, pero su pronóstico es favorable, y el crecimiento capilar suele ser normal.

 

Revisores expertos

  • Dr Kathrin GIEHL

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8570&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-del-cabello-ensortijado&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-del-cabello-ensortijado&title=Enfermedad-del-cabello-ensortijado&search=Disease_Search_Simple


 

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